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   Disease Diagnosis

X综合征(微血管性心绞痛)

  Release time:2012-4-7  The publisher:网站管理员  Clicks:2442times

1967年Likoff等首先报道了一组有典型劳力型心绞痛而冠状动脉造影正常的患者,引起了广泛注意。1973年Kemp将其称之为“X综合征”。晚近,Cannon等建议称其为“微血管性心绞痛”。

近年来,随着冠状动脉造影技术的普及,发现X综合征并不少见。据报道,有严重心绞痛需要冠状动脉造影而造影结果正常者,约占冠状动脉外科研究(CASS)注册登记病例的15%。Cannon等认为其中大约50%可以检出小冠状动脉功能改变,属于X综合征的范畴。国内杂志也已开始有这方面的报道。

一、临床表现

(一)主要症状

 X综合征的主要临床表现为发作性胸痛,其疼痛特点常为较典型的劳力型心绞痛,为劳力诱发的胸骨后或心前区疼痛或紧迫感,可向左肩、臂、颈或咽部放射,休息并含服硝酸甘油后数分钟可缓解。但有些患者胸痛持续时间可长达半小时以上,在北京阜外医院报道的病例中,胸痛甚至有长达1~2小时之久者,含服硝酸甘油效果不好。相当一部分患者诱发胸痛的体力负荷的阈值不恒定,休息时也可发作,并可于后半夜或凌晨痛醒。也有一部分患者胸痛不典型,表现为持续时间较长的闷痛。

(二)心肌缺血的客观证据

 1.心电图改变。休息时心电图大多在正常范围,少数患者可有轻度ST-T改变。胸痛发作时心电图可出现缺血型ST-T改变。运动试验阳性(诱发胸痛及ST缺血型下移>0.1mV)。有时Holter监测可发现无症状性心肌缺血。但也有一些患者典型胸痛发作时未能检出心电图缺血性改变,推测可能由于缺血较轻或者由于受累心肌较弥漫,致使心电图改变互相抵消的结果。

   2.超声心动图改变。休息时超声心动图检查一般正常,运动或心房调搏诱发心绞痛时可发现左心室节段性运动功能异常。双嘧达莫(潘生丁)试验也可诱发心绞痛及缺血型ST段压低。但据Picano等报道,却不能发现整体或节段性左心室功能受损的征象。该作者认为,这是由于双嘧达莫扩张全身血管的作用,减低了后负荷并激活交感神经系统,使心肌收缩力增加,从而抵消了轻度的心内膜下缺血的结果。Picano认为此点是无创性检查中诊断X综合征并与壁外大冠状动脉病变相鉴别的线索之一,后者在劳累、心房调搏或双嘧达莫试验诱发心绞痛及心电图改变时,均可检出节段性室壁运动异常。

3.运动核素心肌灌注扫描。当运动诱发心绞痛时,心肌灌注扫描可发现节段性心肌灌注减低或缺损和再分布征象;核素心室造影可显示运动时左心室节段性运动功能异常,左心室射血分数(EF)与静息时比较,不增加或降低。

4.冠状循环血流量及心肌代谢指标的变化。X综合征患者当心房调搏诱发心绞痛时,心大静脉(约引流90%的前降支血流)血流量的增加较正常人少,静注麦角新碱后血流量的增加更为减少,少数静注麦角新碱后在静息时即有胸痛而无壁外大冠状动脉痉挛证据的患者,心大静脉血流量减少、冠状动脉阻力增加。当心房调搏诱发心绞痛时,冠状静脉窦内乳酸含量相对升高,乳酸摄取率降低,表明心肌摄取(或消耗)乳酸减少甚至产生乳酸,这是心肌缺血可靠的代谢指标。

应该指出,不是所有的X综合征患者都有上述心肌缺血表现。相当一部分患者有典型心绞痛却不能检出心肌缺血的客观证据。然而,即使在这些患者,当心房调搏诱发心绞痛时,也可发现冠状循环血流量的增加较正常人少,这是X综合征最根本的特征。

(三)冠状动脉和左心室造影

X综合征患者冠状动脉造影无有意义的狭窄,麦角新碱激发试验阴性(排除冠状动脉及其大分支痉挛)。左心室造影正常,无心腔扩大或心室壁肥厚征象。静息时左心室舒张末期压一般正常,心房调搏诱发心绞痛后常有升高。

二、发病机制

X综合征患者当运动或起搏诱发胸痛时,可有心电图缺血性改变,节段性室壁运动及心肌灌注异常、EF减低、左心室舒张末期压升高、心肌乳酸摄取(或消耗)减少,这些都反映了 X综合征与心肌缺血有关。Cannon等通过热稀释法测定静息和起搏时心大静脉血流量发现,起搏诱发典型心绞痛而冠状动脉造影正常的患者,心大静脉血流量的增加和冠状动脉阻力的降低均明显少于未诱发胸痛的患者,静脉注射麦角新碱后上述变化更为明显,而冠状动脉造影未显示任何心外膜大冠状动脉痉挛的征象,提示这类患者主要是由于小冠状动脉扩张贮备降低或收缩而导致的心肌缺血。有些作者观察到,即使在心房调搏诱发胸痛而无心电图改变或其它心肌缺血客观证据的患者,也可观察到冠状动脉对心房调搏或双嘧达莫的血管扩张反应减低。Maseri认为,在X综合征患者不涉及血流代谢调节的冠状前小动脉可能有片状分布的异常收缩,由于前小动脉阻力增加导致冠状动脉扩张反应降低,即使当小动脉已达到最大扩张时也是如此。在收缩最严重的前小动脉的远端局部腺苷浓度代偿性增加可引起胸痛,由于腺苷本身是一致痛物质,即使在无缺血证据的情况下,也可引起胸痛。当心肌需氧量超过冠状动脉供氧量或当代谢或药物所致的小动脉扩张引起小动脉起始部压力过分降低和可能的前小动脉萎陷时,可导致缺血发生。片状分布的前小动脉收缩越严重、范围越大,越容易检测到心肌缺血征象;相反,前小动脉收缩较轻时,缺血征象就不易检测到。前小动脉异常收缩的原因可能是由于局部缺乏血流介导的内皮衍生松弛因子、异常的神经刺激或者两者共同作用的结果。至于 X综合征时小冠状动脉血流受限究竟是功能性还是器质性的,也是一个有争论的问题。尽管已有报道,在许多情况下可有小冠状动脉病理改变,例如老年期、高血压、糖尿病、酒精中毒、淀粉样变性、肥厚性心肌病、胶原性血管疾病、心脏移植和放射损伤等,但这些病变与临床上心绞痛的关系则并未明确.Opherk等报道心绞痛而冠状动脉造影正常的患者,左心室心内膜心肌活检未能显示有小冠状动脉病变的证据。但Mosseri等在6例表现X综合征的患者右室心内膜心肌活检见到小冠状动脉纤维肌性增生、中膜肥厚、内膜增殖以及内皮细胞变性。晚近,Van Hoeven等通过191例心内膜心肌活检与临床症状和体征的对照研究,发现严重的小冠状动脉病变常与胸痛相联系,在20例有严重小冠状动脉病变的患者中,45%有胸痛。然而,maseri等基于X综合征时诱发心绞痛的阈值多变,可有明显的自发发作,以及Holter监测发现ST段压低开始时心率不同,认为小血管的血流受限是功能性而不是器质性的,并认为一些学者观察到的小冠状动脉的形态改变代表着一种相联系的或者继发的现象,而不是疾病的真正原因。北京阜外医院对1例表现为顽固心绞痛的X综合征患者进行了左心室心内膜心肌活检,观察到一直径为62.5μm的小冠状动脉中层平滑肌细胞明显增生、管壁肥厚致管腔狭窄,动脉壁内及动脉周围未见炎细胞浸润。该例为一33岁的男性患者,有高血压史13年,但近2年血压一直在正常范围,有9年的典型劳力性心绞痛史,无糖尿病史。X线及超声心动图检查,无左心室肥厚或扩大,眼底检查正常,血脂、抗O、血沉、免疫球蛋白、补体C 3 等均正常,抗核抗体、C反应蛋白阴性。该例腓肠肌活检示肌肉内小血管无增生肥厚,因此,其心肌内小冠状动脉病变可能为一与高血压无关的独立性病变。笔者认为,毋庸置疑,X综合征主要是由于小冠状动脉的舒、缩功能障碍所致,但不能否认,在部分患者存在的原发或继发性小冠状动脉狭窄也是血流受限的因素之一,正如心外膜大冠状动脉痉挛可以发生在固定狭窄病变基础上一样。

三、诊断的鉴别诊断

X综合征的临床范围很广,为了将本综合征的诊断限于小冠状动脉舒缩功能障碍的患者,在临床上必须采取较为严格的诊断标准。目前通常采用的诊断标准为:有典型劳力型心绞痛、运动试验阳性(ST缺血型压低>0.1mV)、左室功能及冠状动脉造影正常、麦角新碱激发试验阴性(排除大冠状动脉痉挛),当具备上述各项时,临床上X综合征的诊断可成立。

X综合征的胸痛与心外膜冠状动脉狭窄引起的心绞痛相似,但两者之间也有许多不同之处,如X综合征时男性发病率不占优势,与血脂升高无密切关系;胸痛持续时间可较长,而心电图缺血改变轻微或不明显,对硝酸甘油反应较差,无明显心功能受损表现;另外,长期随访预后良好。但如没有冠状动脉造影仍难以鉴别。冠状动脉造影及麦角新碱激发试验对X综合征的诊断是必需的。少数冠状动脉痉挛引起的心绞痛可由劳力因素诱发(劳力因素通过兴奋α受体而引起冠状动脉痉挛),当痉挛仅引起心内膜下心肌缺血时可表现为心电图ST段压低。这类患者冠状动脉造影也可无显著固定狭窄性病变,但麦角新碱激发试验阳性,可与 X综合征相鉴别。若不进行麦角新碱激发试验,很可能遗漏心外膜冠状动脉痉挛的诊断。

在X综合征的诊断标准中强调了运动试验阳性,以便将该综合征限于心源性胸痛的患者。但运动试验对单支心外膜冠状动脉有固定性狭窄的患者其诊断敏感性有一定限制,对X综合征患者亦然。在某些冠状动脉造影正常、有典型心绞痛、但无心肌缺血客观证据的患者,小冠状动脉对运动、心房调搏和静注双嘧达莫的血管扩张反应也明显减低。因此,这类患者的胸痛仍然是心原性的,根据运动试验诊断,显然会明显低估X综合征的发生率。根据目前的认识水平,对运动试验阴性者的临床诊断,仍有一定困难。心房快速调搏诱发心绞痛后测定冠状动脉和心大静脉乳酸含量以及心大静脉血流量的变化,并在静注麦角新碱后重复上述测定,若能发现心肌缺血的代谢变化(乳酸摄取减少)和静注麦角新碱后心大静脉血流量降低,或对起搏的血管扩张反应降低,则对X综合征的诊断可提供有利证据。

X综合征需与心脏神经官能症的胸痛相鉴别,后者常表现为持续性心前区钝痛或不适,症状与体力活动无关而与精神因素有明显关系,休息时常有窦性心动过速,心电图改变常与心率有关并可随体位而变化,运动时无心肌缺血征象,可与之鉴别。此外,诊断X综合征时亦需除外骨骼肌、胸膜、心包、食道及二尖瓣脱垂等引起的不典型胸痛。

高血压、糖尿病等引起明显左心室肥厚以及原发性肥厚性心肌病时,由于肥厚的心肌需氧量相对增加,而心内膜下供血减少,即使无心外膜冠状动脉的显著狭窄,在过分体力负荷的情况下,也可因心肌相对缺氧而诱发心绞痛;虽然病理检查表明,在肥厚的心肌内,小冠状动脉往往有一定程度的增生狭窄,但一般也不诊断为X综合征。

四、预后

X综合征一般预后良好。据Kemp等对200例冠状动脉造影正常的心绞痛患者经过6年的长期随访观察,半数以上未经特殊治疗,症状逐渐改善,仅8%的患者胸痛加重。在平均3年的随访期内,有6例死亡(其中4例原因不明),按寿命表法计算的病死率并不比性别一年龄配对的人群的保险统计资料高。Bemiller等对27例有心绞痛及心肌缺血而冠状动脉造影正常者,平均随访4.1年,其中80%的患者心绞痛减轻,20%保持稳定,1例猝死,病理检查显示冠状动脉及心肌正常。其余患者症状均无进展,无心肌梗塞和心力衰竭等并发症发生。随访平均4.5年后,有7例患者复查了冠状动脉造影,冠状动脉仍然正常,既往检查出的血液动力学异常亦无改变。美国冠状动脉外科研究(CASS)注册登记的有心绞痛而冠状动脉造影无显著狭窄者随访7年,其中3136例冠状动脉造影正常者的存活率为96%,915例冠状动脉有轻变狭窄(<50%)者的存活率为92%,表明预后良好。北京阜外医院近年来临床诊断X综合征近20例,除1例心绞痛难以控制,在一次严重、长时间的胸痛以后心肌酶升高,考虑有小灶性心肌梗塞外,其余病情均相对稳定,无死亡。

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